Što su limfomi i mijelom?
Kada stanice iz limfoidne obitelji počnu odrastati, premještaju se u druge organe tijela, uključujući u prsnu žlijezdu, limfne žlijezde i u druga tkiva. Zloćudnom promjenom takvih zrelih stanica i njihovim nekontroliranim umnažanjem nastaje bolest, srodna leukemiji, zloćudni limfom (malignant lymphoma). Limfomi, za razliku od leukemije, pripadaju kategoriji solidnih tumora, tj. ograničeni su na tkivo. Limfom se može razvijati polako ili može biti agresivan. Dijelimo ga u dvije osnovne, i vrlo različite skupine: Hodgkinova bolest (Hodgkin’s disease) i ne-Hodgkinov limfom (non-Hodgkin’s lymphoma). Posebna vrsta limfoidne zloćudnosti odnosi se na najzreliji oblik B limfocita, stanice koje proizvode protutijela, a zovu se plazma stanice. Ta bolest se zove multipli mijelom (multiple myeloma).
Hodgkinov limfom
To je bolest koja uglavnom zahvaća limfne žlijezde. U početku se razvija sporo, prvi znak je povećanje limfnih žlijezda, često vrata. Liječenje se može sastojati od operacije, zračenja ili kemoterapije. Hodgkinova bolest uglavnom dobro odgovara na terapiju i mnoge se osobe izliječe od Hodgkinove bolesti, čak i ako je bolest jako raširena u vrijeme postavljanja dijagnoze. Uglavnom se javlja kod mlađih odraslih osoba.
Zloćudni limfom (ne-Hodgkinov limfom)
To je zloćudna promjena limfnih stanica koje su emigrirale izvan koštane srži i nalaze se u limfnom tkivu. Limfom se pronalazi ili u limfnim žlijezdama ili u bilo kojem mekom tkivu tijela. Limfomi se uglavnom javljaju kod mladih odraslih osoba. Postoje tri vrste zloćudnih limfoma:
1. Niži stupanj (Low grade)
Ako se taj limfom nije jako proširio, može se izliječiti operacijom ili lokalnim zračenjem. Međutim, često se događa da je taj limfom već široko rasprostranjen kad se primijeti. Pacijenti s niskim stupnjem limfoma možda godinama neće trebati liječenje i još će dugo živjeti. Sad se koristi nekoliko novih načina liječenja koji mogu produžiti život, kao što su monoklonalna protutijela, na primjer MabThera i možda presađivanje matičnih stanica.
2. Srednji stupanj (Intermediate grade)
Taj limfom se razvija brže od limfoma niskog stupnja. Ako su lokalizirani, takvi tumori, kao što je i limfom niskog stupnja, mogu se izliječiti zračenjem. Čak i kad su široko rasprostranjeni, ti limfomi se u mnogim slučajevima mogu izliječiti kombinacijom kemoterapije (ponekad velikom dozom kemoterapije) i presađivanjem matičnih stanica.
3. Visoki stupanj (High grade)
Taj limfom se ponaša kao akutna leukemija i liječi se na sličan način, kombinacijom kemoterapije, a koristi se i profilaksa centralnog živčanog sustava (vidite liječenje za akutnu limfoblastičnu leukemiju). Prognoza za ovu vrstu limfoma će ovisiti o tome do koje mjere je bolest uznapredovala do vremena kad je primijećena. Gdje bolest nije agresivna, kemoterapijom se može izliječiti. Ako je bolest agresivna kad je primijećena, dodatno presađivanje matičnih stanica (uzetih od pacijenta ili od podudarnog davatelja iz obitelji) može koristiti.
Multipli mijelom
To je tumor gdje se vrlo zrele B limfoidne stanice, zvane plazma stanice, nakupljaju u tijelu, naročito u šupljinama kostiju. Mijelom je tumor stanica koje normalno stvaraju protutijela i druge tvari potrebne za borbu protiv infekcija. Stanice mijeloma mogu isprati kalcij iz kostiju i omekšati ih. To može prouzrokovati bolove u kostima i prijelome, visoke razine kalcija u krvi, anemiju i prestanak rada bubrega. Kod mnogih pacijenata kombinacija zračenja, operacije i kemoterapije daje na duže vrijeme dobre rezultate, a danas je uvriježeni pristup dvostruko (tandem) presađivanje matičnih stanica koji pokazuje izvrsne rezultate te može produžiti život. Osim toga postoji određeni broj ne-citotoksičnih sredstava (non-cytotoxic agents) koja mogu ojačati kosti i spriječiti prijelome. Druga sredstva, kao što je talidomid (thalidomide) puno obećavaju pri liječenju mijeloma.
OSTALE BOLESTI:
Aplastična anemija
Aplastična anemija se javlja zbog nemogućnosti da se u koštanoj srži stvaraju sve vrste krvnih stanica. Razlikuje se od leukemije u tome da je defekt posljedica toga da se stanice ne dijele, umjesto da ne sazrijevaju. Kao rezultat, koštana srž sadrži velike količine stanica masnoće, umjesto stanica za stvaranje krvi, koje bi normalno bile nazočne. Može se pojaviti kod osoba bilo koje starosne dobi, ali se obično javlja kod osoba između 15 i 24 godina, i preko 60 godina. Bolest može u početku nalikovati na leukemiju. Liječenje se obavlja imunosupresivnim lijekovima, presađivanjem matičnih stanica, sredstvima za stimuliranje rasta krvi i (anaboličnim) hormonima za izgradnju tkiva.
Mijelodisplastičan sindrom
Mijelodisplazija je povezana sa sazrijevanjem stanica mimo stupnja blasta ili matičnih stanica i ponekad se naziva pre-leukemija ili leukemija koja tinja. Liječenje se može temeljiti na potpornoj terapiji ili se mogu koristiti lijekovi protiv raka, ovisno o podvrsti bolesti ili, kod mladih ljudi, presađivanjem alogenih matičnih stanica.
Druge srodne bolesti koštane srži
Mnoge druge zloćudne bolesti povezane su sa mijeloidnim i limfoidnim krvnim stanicama. Neki primjeri su esencijalna trombocitemija (thrombocythaemia), paroksizmalna noćna hemoglobinurija (paroxysmal nocturnal haemoglobinuria), policitemija rubra vera (polycythaemia rubra vera), mijelofibroza (myelofibrosis) i leukemija vlasastih stanica (hairy cell leukaemia).
Izvori:
http://www.leukaemia.com/leukaemia-foundation/resources/pdf/UL_Croatian.pdf.
http://www.lls.org
http://www.acor.org
http://www.childrensoncologygroup.org
http://dccps.nci.nih.gov/ocs
http://www.leukemia-lymphoma.org
http://training.seer.cancer.gov/
Prevela: Tanja Tibinac
Medicinski obradila: dr.med. Nadira Duraković
Lektorirala: Zrinka Jurčević